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CAS CLINIQUES :

  PÉDIATRIE (sites utiles):

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La Dame à La Licorne, A mon seul désir, Tapisserie laine et soie fin du 15° siècle, Musée des Thermes et de l'Hôtel de Cluny, Paris

SOMMAIRE:

A) PERFORATION D'UNE OESOPHAGITE MYCOTIQUE AU COURS D'UNE ENDOSCOPIE; Hôpital Necker-Enfants Malades et Hôpital Robert Debré, Paris, 1992.

B) LES MYOCARDITES AIGUËS, A PROPOS 2 CAS; Pédiatrie, C.H.Mulhouse, 1991.

C) LES BRONCHOPNEUMOPATHIES, Pédiatrie, C.H.Mulhouse, 1990.

D) LE SYNDROME DE DANDY-WALKER VARIANT FAMILIAL, Institut de Puériculture, C.H.U.Strasbourg, 1990.

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La Dame à la Licorne, La vue, Tapisserie laine et soie fin du 15° siècle, Musée des Thermes et de l'Hôtel de Cluny, Paris

A) PERFORATION D'UNE OESOPHAGITE MYCOTIQUE AU COURS D'UNE ENDOSCOPIE

       Université Paris VII, Faculté de médecine Xavier Bichat, année 1992

Mémoire d'attestation d' études endoscopiques digestives et proctologie pédiatriques. Présenté par le Dr Christian Huber, né le 24/02/58 à Mulhouse (Haut-Rhin), ancien interne du C.H.U. de Strasbourg, médecin des hôpitaux du C.H. de Mulhouse; pédiatre.

Conclusion :

Après avoir repris l' observation de ce cas exceptionnel de perforation d' une oesophagite mycotique au cours d' un endoscopie, nous avons essayé de faire le point sur deux problèmes de pédiatrie actuelle :

- d'une part les techniques appropriées permettant de faire le diagnostic d'oesophagite mycotique.

- d'autre part les risques iatrogènes qui vont de pair avec les progrès apportés par l'endoscopie.

Pour la plupart des auteurs, on ne peut se passer actuellement de l'endoscopie et des biopsies pour poser le diagnostic d'oesophagite mycotique

Pour Wheeler par contre, le brossage avec étude cytologique des lésions est moins dangereux, plus rapide et plus sensible

Pour d' autres au contraire, on peut très bien envisager des traitements préventifs voir curatifs lorsqu'on suspecte ces affections sur des terrains immunodéprimés (par exemple au cours du SIDA) sans exiger le diagnostic de certitude qu' apporte la biopsie

Quant à la prise en charge thérapeutique de ces perforations, elle ne saurait se concevoir sans une collaboration médico-chirurgicale étroite et des équipes entraînées à ce type de problèmes.

Les indications thérapeutiques sont discutées mais ne semblent pas fondamentalement différentes de celles des perforations de l'adulte :

- dans certains cas la thoracotomie sera inévitable et urgente et permettra le traitement simultané de la perforation et de l'affection oesophagienne sous-jacente.

- dans d'autres comme dans celui de notre étude on optera pour un traitement "médical" avec une surveillance de réanimation très étroite.

Tous les auteurs se rejoignent pour insister sur l'importance du diagnostic précoce de ces perforations oesophagiennes (si possible dès le geste endoscopique) pour améliorer le pronostic de ces affections. D' autre part ces accidents regrettables mais rares ne doivent pas faire oublier les progrès dus à l'endoscopie dans l' exploration de l'œsophage, de l'estomac et du duodénum chez l'enfant.

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La Dame à la Licorne, L'ouïe, Tapisserie laine et soie fin du 15° siècle, Musée des Thermes et de l'Hôtel de Cluny, Paris

B) LES MYOCARDITES AIGUËS:

communication aux rencontres médicales du C.H. de Mulhouse (novembre 1991). Dr C. HUBER, Service de Pédiatrie.

1° CAS CLINIQUES:

Cas N°1

- 13 mois, adressé pour difficultés respiratoires et suspicion de corps étranger.

Antécédents :

- eczéma atopique étendu depuis l' âge de 5 mois.

Histoire de la maladie :

- dyspnée d'aggravation progressive depuis 3 jours

- fièvre + vomissements depuis 24 heures

Examen :

- teint pâle, gris

- TA: 12/8, Tachycardie à 150

- battement des ailes du nez, tirage sus et sous-sternal

- râles crépitants bilatéraux

- diminution du murmure vésiculaire et matité de la base droite

- diminution des bruits du cœur, galop

- hépatomégalie (débord hépatique de 2 travers de doigt).

- pointe de rate

Radiographie du Thorax :

- opacités pulmonaires en aile de papillon de l'hémichamp droit

- épanchement pleural bilatéral

- accentuation de la trame vasculaire de la base droite

- cardiomégalie

E.C.G. :

- tachycardie sinusale, microvoltage et troubles de la repolarisation en précordiales gauche (ondes T aplaties ou négatives).

                        

 

 

Échographie cardiaque :

-dilatation des cavités gauches avec hypokinésie d' allure segmentaire inféro-apico-latérale

-tableau de myocardiopathie du ventricule gauche vraisemblablement en rapport avec un myocardite aiguë

Biologiquement :

- hémoculture : streptocoque pyogène du groupe A

- sérologies coxsackies B5 +

- présence d' un virus coxsackies B5 dans les selles

Traitement : 

- digitalo-diuretiques

- Rocephine IV pendant 14 jours

Évolution :

- persistance d' un certaine fatigabilité pendant quelques semaines

- normalisation examen clinique, ECG, radiographie du thorax

- échocardiographie à  1 mois :  persistance d' une myocardiopathie modérément dilatée et hypokinétique du ventricule gauche

CONCLUSION : Myocardite aiguë a coxsackie.

Cas n°2:

- 30 mois, adressé pour dyspnée traînante au décours d'une pleuro-pneumopathie d'évolution favorable sous antibiothérapie (sérologie virale négatives, recherche de virus dans les selles négatives)

Examen clinique :

- auscultation pulmonaire libre

- souffle systolique au foyer mitral, bruit de galop, T.A.: 8/5, tachycardie à 130/mn

- hépatomégalie (débord hépatique de 2 travers de doigts)

Radiographie du thorax :

- cardiomégalie isolée

E.C.G :

discrets troubles de la repolarisation en précordiales gauches

Echocardiographie :

- aspect de la myocardiopathie dilatée hypokinétique du ventricule gauche compatible avec le diagnostic de myocardite aiguë

Traitement :

- digitalo-diuretiques

Évolution clinique favorable (2 mois de recul)

Conclusion :

-Myocardiopathie

-Myocardite aiguë probable

2° Les myocardites aiguës

atteinte inflammatoire interstitielle du myocarde du myocarde du nouveau-né et du nourrisson, virales le plus souvent (coxsackies, grippe, écho...)

Signes précurseurs :

- rhinopharyngés, dyspnée, toux, troubles digestifs, (diarrhées, anorexie, vomissements, atteinte de l' état général, fièvre (38°-38,5°)

- asystolie aiguë : dyspnée, choc, pâleur, tachycardie, diminution des bruits cardiaques, galop, hépatomégalie

Radiographie :

- cardiomégalie, oedème pulmonaire avec stase veineuse péri-hilaire

E.C.G:

- tachycardie sinusale, déviation de l' axe, bas voltage qrs, troubles de la repolarisation +++ (onde T aplatie ou négative) troubles de la conduction

Diagnostic : Echocardiographie +++ : Myocardiopathie

Évolution : décès en 48 heures, évolution favorable possible, mais sur plusieurs mois : volume cardiaque et E.C.G. :normal

possibilité de rechute et de myocardite subaiguë chronique

Traitement :

digitalo-diurétiques

Diagnostic différentiel, la fibroélastose (épaississement blanc nacré de l' endocarde):

- début plus progressif, après 3 mois, souffle d'insuffisance mitrale fonctionnelle+galop.

- radiographie : cardiomégalie + ventricule gauche dilaté.

- E.C.G :  hypertrophie du ventricule gauche. Évolution péjorative malgré les digitalo-diurétiques.

Fibro-élasto endocardique, forme d' évolution vers la chronicité de certaines myocardites aiguës ou cardiopathie congénitale ?

En fait, il est très souvent impossible de distinguer myocardite aiguë, fibro-élastose endocardique et myocardiopathie non obstructive primitive.

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La Dame à la Licorne, Le Goût, Tapisserie laine et soie fin du 15° siècle, Musée des Thermes et de l'Hôtel de Cluny, Paris

C) Conduite à tenir devant les bronchopneumopathies aiguës du nourrisson et de l'enfant

symposium de pneumologie des laboratoires Diamant, Hôtel Mercure-Mulhouse, avril 1990. Dr C.HUBER, médecin des Hôpitaux du Service de Pédiatrie du Centre Hospitalier de  Mulhouse.

SOMMAIRE:

- classification des broncho-pneumopathies du nourrisson

- diagnostic différentiel entre infection bactérienne et virale

- traitement curatif

- traitement prophylactique

infection respiratoires aiguës:

-responsable de 10% des décès chez l' enfant de moins de 5 ans en Grande-Bretagne

- particularité des 3 premières années de vie:croissance et maturation de l' appareil respiratoire (40000 alvéoles chez le nourrisson, à 600 000 chez l' adulte)

- étiologies virales dans 90% des cas

- d'autant plus fréquentes et graves que l' enfant est plus jeune

- problème d' actualité en raison de leur gravité :

      Immédiate: détresse respiratoire

      A distance: séquelles broncho-pulmonaires

- cas particulier non abordés :

      coqueluche

      tuberculose

      infections opportunistes chez les immunodéprimés (bacilles gram négatif, Pneumocystis carinii, mycoses...

Classifications des broncho-pneumopathies du nourrisson :

1) Trachéo-bronchite aiguë:

Après rhino-pharyngite, toux sèche puis grasse avec expectoration muqueuse ou purulente, fièvre modérée ou absente, ronchus

Évolution simple: 5 à 6 jours avec un traitement symptomatique

2) Broncho-pneumopathie du jeune nourrisson ("bronchiolite"):

Premiers mois de la vie, V.R.S. dans 80% des cas, nécrose cellulaire des bronchioles et/ou des alvéoles, polypnée a prédominance inspiratoire (>a 50/mn) avec tirage sus et sous-sternal, crépitants, détresse respiratoire avec parfois PC02 augmentée, pronostic vital immédiat

3) Bronchopathie :

Infections virales +++ (VRS, Adénovirus, virus Influenza A et B, para-influenza...)

polypnée surtout expiratoire ("wheezing"), ronchus et sibilances, évolution traînante

4) A part :  bronchopathies récidivantes ("l' asthme du nourrisson") :

- a partir du 3ème épisode de bronchopathie avec wheezing

- séquelles de viroses respiratoires mais aussi de ventilation artificielle de prématuré et du nouveau-né (dysplasie broncho-pulmonaire).

- autres facteurs favorisants :

   allergies, nuisances, (tabagisme passif+++), 

   reflux gastro-oesophagien, 

   carences nutritionnelle et vitaminiques (fer et vitamine D)

   foyer ORL chronique

- 50% de ces nourrissons auraient une EFR a long terme perturbée

- diagnostic différentiel :

   mucoviscidose (1 sur 2500)

   syndrome d' immobilité ciliaire (1 sur 20000)

   déficits immunitaires, 

   troubles de la déglutition, 

   corps étranger bronchique (+++)

Diagnostics différentiels entre infection bactérienne et virale :

broncho-pneumopathie

bactérienne

broncho-pneumopathie 

virale

signes respiratoires
Signes en foyer
Signes bronchiques diffus
état général Aspect "toxique, fièvre élevée, collapsus périphérique Conserve fièvre inconstante et modérée
signes associés Tachycardie, météorisme abdominal Éruption, diarrhée, splénomégalie, poly adénopathie
radiographie Foyer unique ou multiple, abcès ou bulle, épanchement pleural hyperclarté, distension opacités hilifuges, images interstitielles
hémogramme Hyperleucocytose à polynucléaires leucopénie avec myelémie, thrombopénie hyperleucocytose ou leucopénie modéré

Traitement des broncho-pneumopathies aiguës :

1) Traitement curatif

A) symptomatique: fondamental chez le nourrisson mais important à tout âge

 But :  désobstruction des voies aériennes : bouchons muqueux des bronchioles (+++), inefficacité de la toux chez le nourrisson + maintien d' une nutrition correcte + lutte contre l' anoxie.

  1) Désobstruction des voies aériennes:

mise en position de dégagement des voies aériennes (surélever le lit à 30°)

maintien d' une bonne perméabilité nasale

fluidification des sécrétions: saturation a 100% d' humidité de l' air inspiré par nébulisation ultrasonique à débit lent, mucorégulateur (essentiellement per os)

drainage kinésithérapique (vibration, toux provoquées).

  2)  Maintien d' un nutrition correcte:

- alimentation lactée au biberon plus fréquente mais de petit volume

- alimentation parentale:

   apports hydriques suffisants pour évier l' assèchement des sécrétions.

Si pneumopathie sévère :  éventuelles restrictions hydriques associés aux diurétiques.

   3) Lutte contre l' anoxie:

oxygénothérapie en milieu spécialisée sous contrôle de la PA02 (cloche de Hood, ventilation assistée).

   4) A part:

- broncho-dilatateurs: peu efficaces en dessous de 6 mois.

- traitement de l'oedème bronchiolaire par les corticoïdes :  à éviter (favorise la rétention sodée, peut aggraver un défaillance cardiaque congestive et entraver l' établissement d' un immunité).

B) Spécifique

1) infection virale :

     exception: ribavirin en nébulisation au cours infections AVRS: problèmes de coût.

2) infection bactérienne : très peu d' infections primaires mais surinfection au cours des viroses

- pneumocoque (fréquence +++)

      - péni V per os ou péni G IM si troubles digestifs (100 000 U/kg/j)

      - si allergie: macrolides: ex. Josamycine50MG/KG/J

- Haemophilus (surtout l' enfant de moins de 2 ans):

       - amoxiciline 50-100 MG/KG/J

       - si résistances :  amoxciline+ AC. Clavulanique ou céphalosporine de 1ère génération (souches sécrétrices de bêta lactamase).

- Mycoplasma pneumoniae (surtout chez l' enfant de 5 à 10 ans) et Chlamydia Trachomatis (nourrisson de moins de 3 mois): macrolides

- suppuration à streptocoques anaérobies :  antibiotiques en association à large spectre en milieu hospitalier (cephalosporine de 3ème génération+aminoside,  gentamycine +-Flagyl).

- staphylococcie pleuro-pulmonaire du nourrisson (plus rare sous nos climats)

     - oxacilline + aminoside ou vancomycine + aminoside

     - si résistance :  synergistines (pristinamycine) ou lyncomycine en complément

2) traitement prophylactique :

A) terrain :

- amélioration des conditions socio-économiques des populations à risque

- exclusion des enfants fragilisés des collectivités (crèches, halte garderie)

- modification de l' environnement: tabagisme, atmosphère sèche et surchauffée des appartements, pollution.

B) vaccins :

- anti-rougeole: à systématiser

- anti-grippal: pour les enfants à risque (mucoviscidose, cardiopathies) mais efficacité incertaine car la protection du malade dépend plus d' une immunité locale (IgA) que d' anticorps circulants d' origine vaccinale.

- anti-pneumocoque: espoirs à confirmer (vaccin à 23 sérotypes)

- anti-hémophilus: en cours d' évaluation (efficace à partir de 14 mois).

Conclusion:

1) Buts de ce traitement:

- prévention et traitement de l' insuffisance respiratoire aiguë

- diminution des séquelles broncho-pulmonaires de l' enfant (asthme, bronchopathie chronique, dilatation des bronches).

2) Surveillance fondamentale: surtout chez le petit nourrisson

Critères de gravité imposant l'hospitalisation d'urgence:

A) respiratoires:

    rythmes respiratoires> à 80/mn ou< à 20/mn et les troubles du rythme respiratoire (irrégularité, pause, gasping: épuisement avec disparition des signes de lutte). Attention au silence respiratoire à l' auscultation, "Catarrhe suffocant" des formes graves de grippe (obstruction bronchiolaire).

B) cardio-vasculaire:

    cyanose, pâleur, tachycardie, (pouls supérieur à 150) puis bradycardie, hypotension ou hypertension artérielle, signe du galop

C) neurologiques:

    agitation, faciès angoisse qui précède la somnolence, le coma et les convulsions.

Bibliographie

- Dutau : l' asthme du nourrisson et du petit enfant - Sandoz Paris, 1986

- Garcia J. : Les infections respiratoires aiguës de l' enfant - Revue du praticien 1988 (38), 2, 69-78

- Gilly R., Normand J. : Pneumologie, SIMEP, Paris, 1986

- Lascombes G. : Dyspnée aiguës de l' enfant. Conduite à tenir. J.Med. Strasbourg 1982, 13 (4) 305-306

- Leclerc F., Vanlaer-Pezier C. : Approche diagnostique et thérapeutique des affections respiratoires du nourrisson. Revue du praticien 1989, 53, 47-54

- Rylander E., Eriksson M., Freishuss V. : Risks factors for occasional and reccurent wheezing after RSV infection in infancy. Acta Pediatrica Scandinavia 1988, (77) 711-715.

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La Dame à la licorne, Le Toucher, Tapisserie laine et soie fin du 15° siècle, Musée des Thermes et de l'Hôtel de Cluny, Paris

D)LE SYNDROME DE DANDY-WALKER VARIANT FAMILIAL

Université Louis Pasteur, Faculté de Médecine de Strasbourg, année 1990, N°64

Thèse présentée pour le Doctorat de médecine, diplôme d'état,médecine générale par Sandrine GENESTIER, née le 10 mars 1962 à Dole (Jura)

Président de thèse : Monsieur C. STOLL, professeur; directeur de thèse : Monsieur C. HUBER

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arbre généalogique et scanners cérébraux des deux observations

CONCLUSION :

Le syndrome de Dandy-Walker est une anomalie rare du développement encéphalique, caractérisé par une dilatation kystique du 4ème ventricule associé à une absence partielle ou totale du vermis cérébelleux.

Cette malformation peut se compliquer d'hydrocéphalie dont l'importance est variable, mais sans corrélation avec la taille du kyste ni avec le degré d'hypoplasie vermienne.

L'augmentation du périmètre crânien constitue généralement le mode de révélation chez l'enfant; cette augmentation est le plus souvent la conséquence de l'hydrocéphalie mais elle peut parfois être en rapport avec l'agrandissement de la fosse postérieure.

La malformation de Dandy-Walker est fréquemment associé à d' autres malformations cérébrales et/ou systémiques.

On compte jusqu' à présent très peu d'observations de Dandy-Walker familial ;  la plupart des cas se rencontrent sporadiquement.

Les observations qui ont fait l' objet de notre thèse sont celle de 2 germains, un garçon et une fille, nés de parents normaux, non consanguins. Ces enfants ont le même signe clinique : périmètre crânien à la limite supérieure de la normale, retard mental sévère, paraparésie spasmodique manifeste dès l'âge de 7 à 13 mois. La tomodensitométrie cérébrale met en évidence une dilatation quadriventriculaire avec communication entre le 4ème ventricule et les espaces périmédullaires, et l'absence du vermis cérébelleux signant le diagnostic du Dandy-Walker.

Le syndrome du Dandy-Walker peut-être présent dans des syndromes non-héréditaires (Klippel-Feil, Goldenhar, Cornelia de Lange), ou être dû à des causes exogènes (rubéole, toxoplasmose, cytomégalovirus, diabète et alcoolisme maternels, warfarine ou rétinoïne pris par la mère pendant la grossesse) ou à des aberrations chromosomiques (duplications 5p, 8p, 8q, 12q, 15q, 17q ; trisomies 9, 13 ou 18 ; délétion 6p ; triploïdie ; syndrome de Turner) ou accompagner des syndromes héréditaires bien définis (Coffin-Siris, Warburg, Fraser, Joubert, Mohr, Meckel, Ellis Van Creveld, Aicardi, Aese-Smith, Ruvalcaba) ou moins bien définis (Carnelli, Moerman, Ritscher).

Le syndrome de Dandy-Walker peut également être isolé et, comme dans notre famille, être héréditaire. Des transmissions sur le mode héréditaire autosomique récessif ou dominant, ou lié au chromosome X sont connues.

L'association paraparésie spasmodique, retard mental et syndrome de Dandy-Walker chez plusieurs collatéraux ne semble pas avoir été décrite. L'hérédité autosomique récessive est la plus probable dans cette famille.

La découverte anténatale d'une zone anéchogène médiane dans la fosse cérébrale postérieure à l'échographie peut faire évoquer une malformation kystique telle que le syndrome de Dandy-Walker. Le moment du diagnostic anténatal varie selon les auteurs de 23 à 25 semaines.

Malgré l'apport échographique considérable dans les diagnostics d'encéphalopathie in utero, le diagnostic exact de la malformation repose sur les explorations postnatales échographiques et neuroradiologiques : la tomodensitométrie et, plus récemment, la résonance magnétique nucléaire permettent de construire des images extrêmement fines et d'un haut intérêt diagnostic. 

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La Dame à la Licorne, L'Odorat, Tapisserie laine et soie fin du 15° siècle, Musée des Thermes et de l'hôtel de Cluny, Paris

PÉDIATRIE (sites utiles):

http://www.pediatres-alsace.com  (site des pédiatres d'Alsace)

http://www.pediasite.com (annuaire des sites pédiatriques francophones)

http://www.pediatrie.be/abcd%20.htm  (abécédaire de pédiatrie ou "comment éviter les grosses erreurs" en pédiatrie...)

http://www.ptitclic.net (pour tous les enfants du monde, de 7 à 77 ans...)

http://www.ethnokids.com/ (échanges scolaires Nord-Sud sur le web)

http://www.apel.asso.fr (association de parents d'élèves de l'enseignement catholique)

http://www.grandiravecsesenfants.com (association de parents d'élèves)

http://fmss.multimania.com/html/cadre.htm (Faculté de Médecine de Libreville)

http://www-ulpmed.u-strasbg.fr/medecine/ (Faculté de Médecine de Strasbourg)

http://perso.wanadoo.fr/pfersdorff.pediatre/ (neuf pédiatres de Strasbourg)

http://perso.wanadoo.fr/laurence.neimann/ (site du Dr Neimann, C.H.U. de Nancy)

http://perso.netinfo.fr/Lecourt/pediatrie.html (site du Dr Lecourt, Gravelines)

http://www.caducee.net (information médicale)

http://www.medisite.fr/ (information médicale)

http://www.atmedica.com (information médicale)

http://www.jim.fr (information médicale)

http://www.esculape.com (information médicale)

http://piedbot.free.fr. (pieds bots)

Musique : le soleil donne (Laurent Voulzi)

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